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筋疾患の病理

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筋疾患の病理
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Anonim

筋肉疾患、人間の筋肉システムに影響を与える病気や障害のいずれか。筋肉の直接的な異常に起因する疾患や障害は、原発性筋肉疾患と呼ばれます。神経系または他の系の障害の症状または症状として追跡できるものは、原発性筋疾患として適切に分類されません。筋肉を供給する筋肉と神経(ニューロン)は機能単位として機能するため、両方のシステムの疾患は筋萎縮(消耗)と麻痺を引き起こします。

筋疾患の兆候

筋萎縮と筋力低下は、筋疾患の最も一般的な兆候の1つです(下記の筋力低下を参照)。衰弱の程度は必ずしも消耗の量に比例するわけではありませんが、神経または筋肉の特定の関与がある場合は通常そうです。運動により悪化する持続性の衰弱は、重症筋無力症の主な特徴です。

筋肉の血液循環、損傷、または炎症の欠陥のために、筋肉疾患に痛みが存在する場合があります。異常な姿勢や筋ジストロフィーの疲労、進行性の筋肉の消耗を特徴とする遺伝性疾患の結果を除いて、痛みはまれです。けいれんは、筋肉組織が何らかの中毒の影響を受け、特定の生化学的障害(例えば、低カルシウム血症、カルシウムの血中濃度が異常に低い状態)を伴う運動神経または感覚ニューロンの疾患とともに起こり、血管、特に運動時の寒さ。

筋肉の肥大(筋肥大)は、運動選手に自然に発生します。運動に関連しない肥大は、筋サイズの増加と筋力およびこわばりを兼ね備えた先天性ミオトニーと呼ばれる異常な形態の筋ジストロフィーで発生します。偽肥大症、つまり筋線維ではなく脂肪の沈着による筋肥大は、他の形態の筋ジストロフィー、特にデュシェンヌ型で発生します。

テタニーは、特に腕と脚、および喉頭または声帯における、筋肉の間欠的なけいれんまたは不随意収縮の発生です。これは、血中の低レベルのカルシウムと、血液および組織のアルカリ度の増加であるアルカローシスに起因します。破傷風はロックジョーとも呼ばれ、細菌のクロストリジウムテタニによって生成された毒素によって引き起こされる、特に顎の筋肉の筋痙攣が続く状態です。

筋束形成と呼ばれる単一の運動神経細胞によって制御される筋線維のけいれんは、健康な人で発生する可能性がありますが、それは通常、筋萎縮が脊髄の運動神経細胞の疾患によるものであることを示しています。束形成は、皮膚の表面に近い筋肉で最もはっきりと見られます。

グリコーゲンは炭水化物の貯蔵形態であり、その分解はエネルギー源です。筋力低下は、遺伝性疾患であるグリコーゲン蓄積症のまれなグループに見られます。グリコーゲン蓄積症では、さまざまな酵素の欠損が、筋肉内のグリコーゲンの正常な分解によるエネルギーの放出を妨げます。その結果、異常な量のグリコーゲンが筋肉や他の臓器に蓄積されます。筋肉に影響を与える最もよく知られているグリコーゲン貯蔵病はマッカールドル病で、酵素ホスホリラーゼがないため、筋肉は運動時にグリコーゲンを乳酸に分解することができません。グリコーゲンの異常な蓄積が筋肉細胞内に分布しています。症状には、運動時の筋肉の痛み、こわばり、脱力感などがあります。マッカードル病は通常、小児期に始まります。特定の治療は利用できず、影響を受ける人は通常、労作を許容限界に制限する必要があります。状態は着実に悪化するようには見えませんが、筋肉タンパク質ミオグロビンが尿中に排泄されると、深刻な合併症が発生する可能性があります。他のグリコーゲン貯蔵病は、酵素ホスホフルクトキナーゼまたは酸性マルターゼの欠乏に起因します。酸性マルターゼ欠乏症では、心臓と随意筋の両方が影響を受け、通常、生後1年以内に死亡します。

筋力低下

兆候と症状

脱力は、筋肉が予期した力を発揮できないことです。脱力感はすべての筋肉に影響を与える場合もあれば、数個の筋肉のみに影響する場合もあり、筋力低下のパターンは筋疾患の種類を示しています。しばしば筋力低下に関連するのは、冒された筋肉群の消耗です。自発的な努力が最大ではないため、筋力が低下すると完全に活動化しない場合があります。筋線維の適切な電気刺激を妨げる脳、脊髄、または末梢神経の疾患; または筋肉自体の欠陥。すべての原因が考慮された場合にのみ、筋細胞の収縮機構(すなわち、解剖学的構造)の障害が原因と考えられます。

特定の筋肉群における衰弱の影響は、筋肉の正常な機能的役割と力が発生しない程度に依存します。手足の端の近くにある筋肉の衰弱は、通常、上肢が影響を受けている場合は物を落とす傾向があり、下肢が影響を受けている場合は「足が落ちる」傾向があります。全体的な障害は、骨盤または肩甲骨を制御する、より近位の(体に近い)筋肉の弱さほど大きくはありません。骨盤または肩甲骨は、重力に逆らって体全体の大部分を支えます。たとえば、肩甲骨(肩甲骨)を制御する近位筋の脱力は、腕が伸ばされたままになると、「翼」(つまり、鋭い内側の境界が後方に突き出るとき)になります。脱力感がひどい場合、腕を上げることができません。