ハーラー症候群の病理

ガーラー症候群とも呼ばれるハーラー症候群、またはムコ多糖症Iムコ多糖の代謝の欠陥を含むいくつかのまれな遺伝性疾患の1つ。水を結合して細胞を結合し、関節を滑らかにする多糖のクラス。症候群の発症は乳児期または幼児期であり、この疾患は男女間で同じ頻度で発生します。影響を受ける個人は、重度の精神遅滞、目の隅の曇り、聴覚障害、多毛症（多毛症）、肥大した肝臓と脾臓、背中が丸まった小人症、短い手足と爪の手、広いセットの目をした大きな頭、眉間の隆起鼻の深い橋、形の悪い歯。この障害は、生後2年以内に特定できます。そのような子供たちは施設でのケアを必要とし、通常は青年期を超えて生きることはありません。ほとんどの場合、死亡は心不全が原因で発生します。これは、ムコ多糖による心筋および冠状血管への浸潤が原因です。

結合組織病：結合組織の遺伝性疾患

ハーラー症候群、またはムコ多糖症I型は、最も一般的で、最も急速に致命的です。それに苦しんでいる子供はほとんど年齢に達しません

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